自身免疫性溶血性贫血

病历摘要：
       女性，24岁，乏力，面色苍白2周。
       患者2周来无原因进行性面色苍白，乏力，不能胜任工作，稍动则心慌、气短，尿色加深如茶，化验有贫血(具体不详)，发病来无关节疼痛、脱发、光过敏，进食和睡眠稍差，大便正常。既往体健，无心、肝、肾、结核病史，无毒物接触史，无药物过敏史，无偏食和烟酒嗜好，月经正常，家族中无类似患者。
       查体：T36.8℃，P96次/分，R18次/分，BP110/70mmHg，一般状态可，贫血貌，无皮疹和出血点，全身浅表淋巴结未触及，巩膜轻度黄染，舌乳头正常，甲状腺不大，心肺未见异常，腹平软，肝肋下未及，脾肋下2cm，无移动性浊音，双下肢不肿。
       辅助检查：Hb68g/L，WBC6.4×10⁹/L，N72%，L24%，M4%，可见两个晚幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞，血小板140×10⁹/L，网织红细胞18%，尿常规(-)，尿胆红素(-)，尿胆原强阳性，尿隐血(-)，大便常规(-)，血总胆红素41μmol/L，直接胆红素5μmol/L，Coombs试验(+)。

评分要点：
（一）诊断及诊断依据
诊断：自身免疫性溶血性贫血
诊断依据：
①乏力、面色苍白，动则心慌、气短等贫血表现。
②巩膜轻度黄染，结合化验(血间接胆红素增高，尿胆红素阴性，尿胆原强阳性)为溶血性黄疸。
③脾大。
④Hb低，网织红细胞明显增高达18%，分类中见晚幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞等，Coombs试验(+)。

（二）鉴别诊断
①继发性免疫性溶血性贫血(药物，自身免疫病等)。
②其他性质的溶血性贫血。
③其他性质的贫血。

（三）进一步检查
①骨髓检查及骨髓铁染色。
②腹部B超。
③抗核抗体谱，血清蛋白电泳，血清IgG、IgA、C3定量。
④胸片。

（四）治疗原则
①对症治疗
②首选肾上腺皮质激素、免疫抑制剂
③必要时切脾