病例摘要：
患者杨某，26岁，女性，面部红斑，关节痛半年，水肿，双下肢紫癜、咳嗽2个月入院。患者半年前分娩后出现面部红斑，有光过敏，同时出现全身关节疼痛，并有肿胀，能自行缓解。近2个月以来，无明显诱因出现双下肢水肿，尿量减少，夜尿2-3次，双下肢出现紫癜及瘀斑，间有牙龈出血。于当地检查发现蛋白尿及血小板减少，为进一步诊治来我院。既往史、个人史、月经婚育史、家族史无特殊。
体格检查：血压150/96mmHg，头发稀少，干枯，颜面部及唇周红斑，轻度贫血貌，口腔内可见3个溃疡，心肺听诊正常，肝脾不大，双手可见红斑，双腕关节稍肿胀，双下肢中度凹陷性水肿，可见紫癜及瘀斑。
辅助检查：
血常规：白细胞3.1×109/L，血红蛋白96g/L，血小板28×109/L；
尿常规：蛋白4+，葡萄糖（-），尿胆原（-），红细胞+－++/HP，白细胞3-5/HP；
血液生化检查：BUN9.2mmol/L，Cr96.3μmmol/L，UA336.7μmmol/L，ALT38U/L，TP52.6g/L，ALB20.4g/L，GlO22.2g/L，TG3.14mmol/L，ChO9.2mmol/L；
血沉86mm/h，CRP25.7mg/dl；IgG14.2g/L；
免疫系列：RF（-），ANA1：320（周边型）；Ads-DNA（+）；
评分要点：
（一）诊断：系统性红斑狼疮
狼疮性肾炎（病情活动期）
（二）诊断依据
1．为生育期女性，病程半年；
2．面部蝶形红斑；
3．非侵蚀性关节炎；关节肿痛；
4．口腔溃疡；
5．全血细胞减少；
6．大量蛋白尿，血尿；
7．补体C3低，ANA阳性；
8．免疫学检查Ads-DNA阳性。
根据SLE的诊断标准，该病例符合7条，并排除其他结缔组织疾病，感染性疾病，血液系统肿瘤，可以诊断为SLE。
（三）下一步需要做的检查
1．24小时尿蛋白定量；
2．补体：C3、C4；
3．胸片。
（四）鉴别诊断及鉴别要点
1．类风湿关节炎：RA的关节疼痛以小关节如近端指间关节、掌指关节，腕关节为主，同时伴有关节肿胀，晨僵，晚期可以出现关节畸形、僵直，典型的为鹅颈样改变。一般无肾脏损害，Ad-DNA多为阴性，补体一般正常，活动期血小板往往升高。而SLE患者的关节疼痛多无畸形，无关节破坏。
2．肾脏疾病：患者24小时尿蛋白5.9g，有低白蛋白血症，高脂血症，水肿，符合肾病综合征的诊断，结合患者多系统损害，考虑为SLE，狼疮性肾炎所致的继发性肾病综合征。应该与原发性肾病综合征，紫癜性肾炎等疾病相鉴别。
3．血液系统疾病：患者全血细胞减少，应于溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜等血液系统疾病鉴别。SLE患者发生慢性贫血，少部分为溶血性贫血，粒细胞减少发生率为40%。有20%的表现为血小板减少，与血浆中存在抗血小板抗体有关。并与狼疮活动有关。而溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜不会出现系统的损害，且自身抗体往往为阴性。
（五）治疗措施
1．一般治疗
①活动期应卧床休息。
②平时注意避免日光紫外线照射，夏天穿长袖衣服，外出打伞。
③育龄妇女采用工具避孕，避免口服避孕药。
④病情变化应去医院检查，及时治疗。
2．药物治疗
使用大剂量的皮质类固醇，如甲基强的松龙120mg/日，连续使用3-5天后改为1mg/kg/日；因为有肾脏损害，加用免疫抑制剂如环磷酰胺，1.0g/月，连续6-8月。因为有明显的血小板减少，还可以使用雄激素、长春新碱。如血小板显著减少，可以考虑静注大剂量的丙种球蛋白，或者考虑血浆置换。
考题考点剖析
